Dott. Giuseppe Dei Giudici

• Arnold-Chiari di tipo I. È caratterizzata dalla anomala protrusione delle tonsille cerebellari (strutture che fanno parte del cervelletto) attraverso il forame magno nel canale spinale, che esercita una compressione a carico del midollo spinale e della parte inferiore del tronco encefalico; talvolta accompagnata da risalita rostrale del midollo. Spesso è descritta in associazione alla siringomielia (formazione di una cavità centrale contenente liquor nello spessore del midollo spinale). Va considerato che una lieve ptosi delle tonsille cerebellari è normale nell’infanzia ed i valori normali diminuiscono con l’aumentare dell’età (distanza dal forame magno si riduce di 1 mm a partire da 6 mm nella prima decade, tra la seconda e la terza, tra la quarta e l’ottava e dopo la nona). In genere la discesa delle tonsille cerebellari al di sotto del forame magno si verifica secondariamente alla presenza di masse intracerebrali o per una sindrome da ipotensione liquorale. Può essere asintomatica oppure associarsi a cefalea, disturbi visivi, complicanze neuro-otologiche, disfunzione dei nervi cranici, sleep apnea syndrome.
• Arnold-Chiari di tipo II. Caratteristiche della Chiari tipo I, oltre a protrusione nel canale spinale di una parte del IV ventricolo e del tronco cerebrale. Talvolta questi pazienti presentano mielomeningocele.
• Arnold-Chiari di tipo III La malformazione comporta una dislocazione del cervelletto e del tronco all’interno di un meningocele infratentoriale.
• Arnold-Chiari di tipo IV. Ipoplasia del tronco e del cervelletto più che dislocazione delle stesse strutture; potrebbe rappresentare una variante della malformazione di Dandy-Walker.

I pazienti con malformazione di Arnold-Chiari possono frequentemente presentare idrocefalo (l’idromielia è l’anomala dilatazione del canale spinale centrale che comunica sempre con il quarto ventricolo), siringomielia (cavità all’interno del midollo) o siringobulbia (cavità all’interno del tronco) oppure talvolta sono presenti delle malformazioni ossee come l’impressione basilare, occipitalizzazione dell’atlante o spina bifida a livello di C1. in genere in questi casi, da un punto di vista clinico, possono essere presenti segni motori, sensitivi e sfinterici da vie lunghe con alterazione dei riflessi suggestivi di mielopatia oltre a sintomatologia dolorosa.
Si tratta in realtà di una combinazione di segni motori di II neurone di moto a livello della lesione (generalmente a carico degli arti superiori e dei nervi cranici caudali), un disturbo della sensibilità sospeso e “dissociato” (compromissione della sensibilità termo dolorifica ed integrità di quella superficiale e profonda) e segni di fascio lungo al di sotto della lesione.