SINDROME AORTICA ACUTA
Dom, 23/05/2010 - 17:34 | 
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Con questo termine si identificano una serie di patologie a carico dell’aorta: la dissezione aortica, l’ematoma intramurale, l’ulcera aortica asintomatica.
Nel senso classico del termine, la dissezione acuta dell’aorta richiede la lesione dell’intima che comunemente è preceduta dalla degenerazione della media o dalla necrosi cistica della media.
Il sangue che passa attraverso la fissurazione separa l’intima dalla media o dall’avventizia, creando un falso lume.
La propagazione della dissezione può procedere in senso anterogrado o retrogrado dalla fissurazione iniziale, coinvolgendo anche i rami laterali e provocando complicanze come le sindromi da malperfusione, tamponamento o insufficienza valvolare aortica.
Sia che si tratti di una condizione acquisita, che di una geneticamente determinata, esiste una via comune che porta alla perdita dell’integrità dell’intima.
Tutti i meccanismi che comportano un indebolimento dello strato medio dell’aorta possono essere responsabili di un aumento dello stress di parete, che induce una dilatazione aortica e la formazione di un aneurisma, con possibile emorragia intamurale, dissezione aortica o rottura.
I fattori che esitano in una dissezione clinica sono molto differenti tra loro.
Il principale fattore di rischio è costituito dall’ipertensione arteriosa, per la cronica esposizione dell’aorta ad alti regimi pressori, responsabili di ispessimento intimale, fibrosi, calcificazione, depositi di acidi grassi a livello extracellulare.
In conseguenza di questi processi, la matrice extracellulare può essere esposta ad accelerata degradazione, apoptosi, elastolisi con eventuale lesione dell’intima, in genere ai margini di placche.
Cardiovascolare.
Non è nota l’esatta incidenza della dissezione aortica nella popolazione generale, ma un dato abbastanza realistico sembra attestarsi sul 2.6-3.5/100.000 persone-anno.
Il sesso prevalentemente interessato è il maschile (2/3), con un’età media di 63 anni; nelle donne la patologia si manifesta in età più avanzata.
Vedi “Descrizione”.
Le patologie genetiche più spesso responsabili di sindromi aortiche acute sono la sindrome di Marfan, la sindrome di Ehlers-Danlos, l’ectasia annulo-aortica, la valvola aortica bicuspide, la dissezione aortica familiare.
Comune denominatore di queste differenti patologie genetiche è l’aspetto fisiopatologico simile, con dedifferenziazione delle cellule muscolari lisce vascolari, con aumento dell’elastolisi dei componenti della parete aortica, che comporta una compromissione dell’intima e la dissezione aortica (di qui il motivo di un’accurata anamnesi dei casi di sindrome aortica acuta, in modo da poter effettuare uno screening familiare).
I fattori di rischio, che più comunemente predispongono alla dissezione aortica sono l’ipertensione (72%); la presenza di manifestazioni aterosclerotiche (31%); pregressa chirurgia cardiaca (18%).
La sindrome di Marfan e le cause iatrogene sono cumulabili in un 5% dei casi; quanto più giovane è l’età del soggetto, tanto meno probabile è la presenza di ipertensione o aterosclerosi, mentre è più probabile che il paziente sia affetto da sindrome di Marfan, presenti una valvola aortica bicuspide, sia stato sottoposto, precedentemente, ad interventi cardiochirurgici.
Le sindromi aortiche possono essere distinte, secondo la classificazione di Stanford in tipo A (dissezione che interessa l’aorta ascendente) e tipo B (dissezione che interessa l’aorta discendente); secondo la classificazione di De Bakey in tipo I (dissezione che interessa l’intera aorta), tipo II (dissezione che interessa l’aorta ascendente), tipo III (dissezione che interessa l’aorta ascendente e l’arco); con il progresso della diagnostica per immagini sono state identificate nuove entità nosologiche (precursori o varianti della franca dissezione aortica) come l’ematoma intramurale aortico, le ulcere penetranti aortiche e le lesioni intimali localizzate.
- Dissezione aortica classica: È caratterizzata dal rapido sviluppo di un lembo intimale che separa il lume vero dal falso. La dissezione può diffondere dalla fissurazione intimale in senso anterogrado o retrogrado, e interessare i rami laterali, con segni di ipoperfusione e tamponamento.
Una volta superato l’episodio che ha richiesto il ricovero, la prognosi si baserà su parametri clinici e di imaging, per valutare il rischio ulteriore di espansione: la prognosi migliore si ha in caso di trombosi spontanea del falso lume, mentre la prognosi peggiore è data dalla persistenza della comunicazione e/o dalla patenza del falso lume. - Ematoma intramurale: L’ematoma intramurale aortico è da considerare un precursore della dissezione, che origina dalla rottura dei vasa vasorum nello spessore della media, con conseguente infarto della parete aortica, responsabile di una lesione secondaria, causa di una dissezione aortica classica.
La sua storia naturale è simile alla dissezione classica, per la possibilità di estensione, progressione, regressione, riassorbimento (anche se il riassorbimento dell’ematoma è descritto nel 10% dei casi, mentre resta evenienza molto rara nella dissezione classica).
Si localizza per la maggior parte (50-80%) a livello dell’aorta discendente, ed è tipicamente associato all’ipertensione.
Anche se simile, nelle sue manifestazioni cliniche, alla dissezione aortica, l’ematoma intramurale tende ad essere più di un processo segmentale: è meno comune l’irradiazione del dolore a testa o gambe; il dolore toracico è più frequente per interessamento dell’ascendente (tipo A) mentre il dolore al dorso, superiore o inferiore, per lesioni dell’aorta discendente (tipo B). La diagnosi differenziale (ematoma vs dissezione, comunque, non è clinica ma strumentale). - Rottura di placca/Ulcera aterosclerotica penetrante: L’ulcerazione profonda delle placche aterosclerotiche dell’aorta può essere responsabile di dissezione, ematoma o perforazione aortica. Tale lesione spesso complica l’ematoma ed appare come una protrusione ulcerosa nell’ematoma.
Questa lesione sembra essere più frequente nei pazienti tipo B. Le ulcere sintomatiche con segni di erosione profonda sono più facili a rompersi; di conseguenza, in questo tipo di pazienti prende sempre più piede l’utilizzo degli stent endovascolari.
- Dissezione tipo A: interessa l’aorta ascendente ed è altamente letale, con mortalità pari a 1-2%/ora (!) dall’insorgenza dei sintomi; il rischio aumenta in caso di complicanze come tamponamento cardiaco, interessamento dell’emergenza delle coronarie con conseguente ischemia/infarto miocardico, ipoperfusione cerebrale.
Altri fattori prognosticamente negativi (>mortalità intraospedaliera) sono l’età superiore a 70 anni, ipotensione o tamponamento cardiaco, insufficienza renale, deficit del polso. In assenza di immediato intervento chirurgico la sola terapia medica presenta una mortalità del 24% a 24 ore dall’esordio, del 49% a 14 giorni; le cause più comuni di morte sono la rottura dell’aorta, stroke, ischemia viscerale, tamponamento cardiaco, insufficienza circolatoria. - Dissezione tipo B: interessa l’aorta discendente ed è meno letale del tipo A (nei casi non complicati mortalità a 30 giorni pari al 10%). Se compaiono segni di complicanze ischemiche come insufficienza renale, ischemia viscerale, rottura contenuta, allora è necessario l’intervento chirurgico d’urgenza, con mortalità più alta. Un fattore di rischio sembra essere l’assunzione cronica di cocaina.
Ematoma intramurale: la sua storia naturale è ancora da chiarire. Nei pazienti con sintomi da dissezione aortica l’ematoma acuto è presente nel 5-20% dei casi, con progressione a dissezione aortica classica in 1/3-1/2 dei casi, e rischio di rottura del 20-45%. L’ematoma dell’aorta scendente ha una prognosi simile alla dissezione tipo A, quello dell’aorta discendente simile alla dissezione tipo B.
Il paziente con dissezione aortica presenta un esordio devastante di dolore toracico o dorsale gravativo, intenso, e irradiato, non necessariamente migrante (quasi il 5% dei pazienti, però, non riferisce alcun esordio doloroso); mentre il dolore toracico è più frequente nella dissezione tipo A, la tipo B si presenta più comunemente con un dolore dorsale o addominale.
Anche se l’ipertensione è il fattore di rischio più comune, è poco frequentemente presente al momento della presentazione in ospedale, soprattutto nei pazienti tipo A.
L’alterazione del flusso agli organi periferici, per la progressione della dissezione è responsabile delle modifiche del polso. La sincope è uno dei sintomi attribuibile alla dissezione aortica, spesso indizio di complicanze come tamponamento cardiaco, ostruzione dei vasi cerebrali, attivazione dei barocettori cerebrali.
Nell’anziano sia i sintomi tipici (brusca insorgenza di dolore toracico o dorsale) che i segni (soffio da reflusso aortico e deficit del polso), analogamente a quanto avviene per la cardiopatia coronarica acuta, sono meno comuni.
L’avvento di nuovi strumenti diagnostici e terapeutici ha modificato la capacità diagnostica; le manifestazioni sono diverse con sovrapposizione tra le varie forme, e necessitano di un alto indice di sospetto.
- ECG: deve essere effettuato in tutti i pazienti; permette di identificare i pazienti con infarto del miocardio, il cui trattamento prevede la somministrazione di anticoagulanti, dai pazienti con dissezione, per i quali è controindicata l’azione anticoagulante. In caso di coinvolgimento coronarico, possono comparire alterazioni del tratto ST e della T aspecifiche o specifiche di ischemia.
- Promettente, per la diagnosi di dissezione acuta, è la ricerca della catena pesante della miosina dei muscoli lisci, rilasciata dalla media aortica danneggiata nelle prime ore dalla dissezione (sensibilità 91%; specificità 98% nelle prime 3 ore).
- Altre indagini sono WBC, PCR, fibrinogeno, D-dimero, i frammenti solubili di elastina.
L’aortografia retrograda è stato il primo strumento diagnostico dotato di accuratezza; attualmente poco utilizzata, per la presenza di metodiche non invasive (TC, eco transtoracica e transesofagea, RMN).
- Rx torace: l’esame standard, alterato nel 60-90% dei casi, evidenzia uno slargamento dell’aorta sede di dissezione. Possono osservarsi kinking, calcificazioni, opacamento della finestra aortico-polmonare. Sensibilità limitata.
- Ecocardiografia Transtoracica: limitata nella valutazione dell’intera aorta toracica, utile nello studio della dissezione prossimale (tipo A con shock), e delle complicanze della dissezione (insufficienza ventricolare sinistra, tamponamento pericardico).
- Ecocardiografia Transesofagea: sfrutta la vicinanza dell’esofago all’aorta toracica, e riesce ad evidenziare l’aorta ascendente distale, la traversa e la discendente; anche se necessita dell’intubazione esofagea, è portatile e permette esecuzione e interpretazione in brevissimo tempo.
La diagnosi è legata all’evidenza di un doppio lume separato da un lembo intimale (possibile la localizzazione della breccia nel 61% dei casi); può identificare anche l’ematoma e le ulcere aterosclerotiche penetranti. - TC spirale: disponibile nella maggior parte dei dipartimenti di emergenza, di rapida esecuzione, riesce a documentare l’anatomia aortica con chiarezza. La diagnosi è legata all’evidenza di un doppio lume separato da un lembo intimale; permette anche la valutazione di estensione e del coinvolgimento dei vasi viscerali e iliaci. Sensibilità >95%, con specificità da 87% a 100%.
Può essere l’esame di scelta nello studio dell’arco aortico. - RMN: Anche se dotata della maggiore accuratezza, sensibilità e specificità, è poco usata, per la scarsa disponibilità, soprattutto nei dipartimenti di emergenza e per la frequente presenza, nei cardiopatici, di pacemaker, clips, altri dispositivi metallici, claustrofobia).
Da notare che il contrasto usato nella RMN è molto più tollerabile dei mezzi iodati usati nella TC. - Angiografia coronarica: Di valore nello studio dell’anatomia coronarica prima dell’intervento chirurgico.
Mentre la dissezione dell’aorta ascendente è un’emergenza chirurgica, l’interessamento degli altri segmenti resta confinato all’ambito della terapia medica fino all’eventuale comparsa di complicanze.
In caso di ipotensione, prendere in considerazione l’eventualità di deplezione di volume da perdita emorragica in falso lume, pericardio, mediastino, spazio pleurico.
È necessario uno stretto follow-up da parte di un’équipe specializzata, con valutazione dei segni dell’espansione aortica, della formazione dell’aneurisma, della tenuta delle anastomosi o degli stent, della malperfusione; mandatario l’eccellente controllo della pressione sanguigna (<120/80 mmHg); dopo la dimissione, controlli ambulatoriali periodici e regolari, con imaging ai mesi 1, 3, 6, 9, 12, e poi ogni 6-12 mesi, a seconda delle dimensioni dell’aorta.
È la terapia risolutiva.
- Dissezione aortica tipo A (De Bakey I o II): emergenza chirurgica con ricostruzione dell’aorta con protesi, con o senza reimpianto delle arterie coronariche, e ripristino della competenza valvolare.
- Dissezione aortica tipo B (De Bakey III): se la dissezione non è complicata il trattamento è medico; l’intervento è limitato ai casi di persistente o ricorrente dolore, espansione aortica, progressione della dissezione, sindrome da malperfusione d’organo.
- Ematoma intramurale: trattato chirurgicamente se coinvolge l’aorta ascendente, con terapia medica in caso di interessamento della discendente.
- Sono utilizzati, con successo, anche gli stent endovascolari, che costituiscono una procedura meno invasiva della chirurgia tradizionale, nelle dissezioni croniche tipo B.
Obiettivo primario della terapia medica è la normalizzazione della pressione arteriosa e della riduzione della forza di eiezione del ventricolo sinistro (i principali determinanti dell’estensione e della rottura):
- Beta-bloccanti da titolare per ridurre frequenza cardiaca e pressione arteriosa ai più bassi valori tollerati che consentano un’adeguata perfusione cerebrale, coronarica, renale (pressione tra 100 e 120 mmHg e Fc <60 bpm).
- Esmololo negli intolleranti ai Beta-bloccanti, con breve emivita.
- Verapamil o diltiazem per ridurre la pressione sanguigna senza provocare tachicardia riflessa.Vasodilatatori (in genere nitroprussiato di sodio) da associare in caso di mancata efficacia ipotensivante dei soli Beta-bloccanti; non vanno usati da soli per l’aumento della forza di eiezione a livello del ventricolo sinistro cui consegue un aumento dello stress di parete dell’aorta.
- Morfina per la gestione del dolore.
Tamponamento cardiaco. Ostruzione dei vasi cerebrali. Attivazione dei barocettori cerebrali.
441.00 Dissezione dell'aorta di sede non specificata;
441.01 Dissezione dell'aorta toracica;
441.02 Dissezione dell'aorta addominale;
441.03 Dissezione dell'aorta toraco-addominale.
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