SINDROME DA DEMENZA PUGILISTICA
Dom, 23/05/2010 - 17:34 | 
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È stata riportata in soggetti con ripetuti episodi di trauma cranico e non è limitata ai pugili. La severità del trauma cranico la durata dell’eventuale perdita di coscienza aumentano il rischio di demenza post-traumatica.
Un trauma cranico severo incrementa inoltre il rischio indipendente di malattia di Alzheimer soprattutto nei portatori dell’allele apoE4.
SNC.
Incidenza e prevalenza ignote. 60 anni. Sesso maschile.
Prevalenza dell’allele apoE4.
Il quadro neuropsicologico rivela una disfunzione cognitiva frontotemporale grave (sindrome disesecutiva) come risultato di una diffusa perdita assonale che interrompe i circuiti frontotemporali e quelli cortico-sottocorticali (diffuse axonal injury).
La severità del trauma cranico e la durata dell’eventuale perdita di coscienza aumentano il rischio di demenza post-traumatica. Un trauma cranico severo incrementa inoltre il rischio indipendente di malattia di Alzheimer soprattutto nei portatori dell’allele apoE4.
Nella demenza pugilistica l’esordio dei sintomi in genere prevale a fine carriera a volte diversi anni dopo aver completato e lasciato la carriera professionistica.
I disturbi prevalenti includono sia segni corticali come disturbi mnesici più o meno gravi che sottocorticali che si associano ad un quadro di Parkinsonismo severo con rallentamento ideomotorio e varia combinazione di segni extrapiramidali. Sono pertanto presenti sia deficit corticali come dismnesie che sottocorticali come bradipsichismo variabile legato al rallentamento dei processi ideomotori e dei cambi rapidi di task.
Il linguaggio è generalmente preservato per quanto segni pseudo focali possono associarsi (deficit visuo-spaziali, disprassici, dismnesici modalità specifici) in relazione alla localizzazione del trauma.
Un elemento aggiuntivo è rappresentato dai disturbi di personalità con aggressività e disinibizione oltre ad agitazione psicomotoria e sindrome di Kluver-Bucy (legata al livello di danno corticale a carico dei lobi frontali e temporali).
Infine un danno cortico-sottocorticale importante può associarsi a depressione e abulìa.
Progressivo ed ingravescente.
Clinica, RM encefalo, Spect cerebrale di flusso.
Demenza vascolare, malattia di Alzheimer.
Prevalenza dell’apoE4. Reperto compatibile con danno assonale diffuso.
Clinica, RM encefalo, valutazione neuropsicologica.
RM encefalo. Endoscopia non prevista.
Farmacologico.
Nessuna.
Nessuna.
Antipsicotici per i disturbi comportamentali ed inibitori delle colinesterasi sia per i disturbi comportamentali che per quelli cognitivi.
Grave perdita dell’autonomia funzionale.
294.11 Demenza in condizioni patologiche classificate altrove, con disturbi comportamentali.
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