SINDROME DI WOLFF-PARKINSON-WHITE
Dom, 23/05/2010 - 17:35 | 
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La sindrome di Wolff-Parkinson-White (WPW) è la più comune tra le sindromi da pre-eccitazione ventricolare.
Le altre sono la Lown-Ganong-Levine syndrome, e la pre-eccitazione tipo Mahaim.
Si tratta di patologie molto importanti perché l’associazione con la tachicardia parossistica può esitare in gravi complicanze cardiovascolari e morte improvvisa, in termini di ECG, è importante tenerle presenti, per il rischio di mancata diagnosi.
La sindrome di Wolff-Parkinson-White è un’anomalia congenita che determina una tachicardia sovraventricolare attraverso un fascio AV accessorio.
Apparato cardiovascolare.
L’onda delta si osserva con una prevalenza di 1.5:1000, ma la maggior parte di loro non presenta episodi di tachicardia parossistica; per i casi latenti, con ECG normale, la prevalenza è 4:1000.
La sindrome WPW si riscontra in qualsiasi età; la prevalenza si riduce con l’età, per la perdita della pre-eccitazione.
Una via accessoria probabilmente congenita, anche se si manifesta tardivamente negli anni e potrebbe sembrare acquisita.
Può essere associata a difetti cardiaci congeniti, malformazione di Ebstein, prolasso della mitrale, cardiomiopatia ipertrofica, o altre cardiomiopatie.
La via accessoria può permettere la conduzione anche durante altre aritmie sopraventricolari come la fibrillazione atriale o il flutter atriale. La maggioranza dei pazienti con caratteristiche ECG di pre-eccitazione non sviluppa tachiaritmie.
In base alle caratteristiche ECG si distinguono 2 tipi di sindrome:
- Tipo A: l’onda delta ed i complessi QRS sono prevalentemente positivi nelle derivazioni precordiali. L’onda R dominante in V1 può essere interpretata erroneamente come un blocco di branca destra
- Tipo B: l’onda delta ed i complessi QRS sono prevalentemente negativi nelle derivazioni V1 e V2 e positivi nelle altre precordiali, come nel blocco di branca sinistra.
Nei pazienti con reperti ECG anomali, la frequenza di parossismi di TSV aumenta dal 10% dei soggetti tra 20-39 anni al 36% dei soggetti di età superiore ai 60 anni.
La tachicardia che produce sintomi può essere una TSV, una fibrillazione o flutter atriale.
- La TSV della sindrome WPW può iniziare in età infantile o non essere apprezzata fino alla mezza età.
- Negli asintomatici è un riscontro occasionale in corso di ECG di routine.
- Le crisi parossistiche di TSV possono essere seguite, una volta terminate, da poliuria (per la dilatazione atriale ed il rilascio di fattore natriuretico atriale).
- Morte improvvisa: da deterioramento della fibrillazione atriale pre-eccitazione in fibrillazione ventricolare. Durante la TSV il ritmo è costante e regolare, con intensità costante del primo tono.
- La pressione venosa giugulare può essere alta, ma l’onda resta di forma costante.
- Le caratteristiche cliniche del difetto cardiaco associato possono dare segni di sé (ad es. cardiomiopatia o prolasso della mitrale).
Nel paziente asintomatico, la capacità di conduzione anterograda sulla via accessoria spesso si riduce con l’età, forse per modifiche fibrotiche nel sito di inserzione del tratto di by-pass accessorio.
Il rischio di morte improvvisa è minore nei soggetti che non hanno lamentato tachicardie sintomatiche o che le hanno manifestate ad intermittenza, ed in genere sono associati a lunghi periodi refrattari del tratto accessorio.
Il rischio di morte improvvisa può essere valutato misurando l’intervallo RR più breve: se minore di 250 msec, il rischio è alto.
La scomparsa dell’onda delta con i farmaci di classe 1° o 1C (ad es. la flecainide) depone per un basso rischio di morte improvvisa.
Comprende:
- Tachicardia atrioventicolare da rientro nodale.
- Malformazione di Ebstein.
- Sindrome di Lown-Ganong-Levine.
- Altre cause di sincope.
- ECG: l’impulso elettrico può viaggiare alla stessa velocità lungo la via normale (fascio di His), senza pre-eccitazione, ed allora l’ECG sarà normale. Questa è una condizione di latenza, finché la frequenza non supera il periodo di refrattarietà del nodo AV; il reperto classico della WPW è l’intervallo PR corto (<120 msec), un’ampio complesso QRS (superiore ai 120 msec) con onda delta nella porzione iniziale del QRS, e modifiche secondarie del segmento ST-T; le anomalie della ripolarizzazione sono comuni;
tachicardia da rientro AV:
- la via accessoria conduce solo in via retrograda e la condizione resta latente finchè non viene stimolata
- un’extrasistole prematura atriale, trovando la via accessoria refrattaria, viaggia attraverso il nodo AV, con riattivazione retrograda a partite dai ventricoli, lungo la via accessoria, se il tempo intercorso ha permesso il recupero dell’eccitabilità – si stabilisce quindi un circuito, visto come tachicardia, con QRS normale, ma P invertite (per l’attivazione atriale retrograda);
fibrillazione atriale pre-eccitata: conduzione rapida, evitando ogni effetto rallentante del nodo AV, pel il brevissimo periodo di refrattarietà anterograda del fascio accessorio che, quindi, non limita la risposta ventricolare; l’ipotensione è responsabile della risposta simpatica, che accorcia ulteriormente il periodo refrattario e può scatenare una fibrillazione ventricolare; l’aspetto è di QRS irregolari, variabili, a frequenza anche di 250 bpm; ci sono anche altre forme, più rare, di tachicardia AV con conduzione anterograda attraverso il fascio accessorio, e conduzione retrograda attraverso il nodo AV. - ECG sec. Holter.
- Esami ematologici di routine per escludere condizioni non cardiache di innesco della tachicardia (anemia, ipertiroidismo, patologie iatrogene, disturbi elettrolitici).
Ecocardiogramma: può essere necessario per valutare la funzionalità del ventricolo sinistro, la motilità della parete ed escludere valvulopatie, m. di Ebstein, cardiomiopatie ipertrofiche o altre cardiopatie congenite.
Il paziente asintomatico deve essere controllato periodicamente.
Le principali forme di trattamento sono la terapia farmacologica, l’ablazione con radiofrequenza, l’ablazione chirurgica.
L’ablazione è la terapia di prima linea nella WPW sintomatica: ha sostituito il trattamento chirurgico e la maggior parte delle terapie mediche.
Il paziente che presenta sintomi da tachiaritmia deve essere trattato farmacologicamente per prevenire ulteriori episodi (amiodarone, sotalolo, chinidina); un bloccante del nodo AV dovrebbe essere associato ad un antiaritmico attivo sulle membrane (classe IC o III) per la possibilità di frequenze molto rapide in corso di fibrillazione o flutter atriali pre-eccitati; la digossina è controindicata nella WPW: la maggior parte delle morti da WPW sono state associate alla somministrazione di digossina.
Ablazione con radiofrequenza: è una tecnica microinvasiva, anche se non chirurgica in senso stretto, sempre più usata in entrambi i tipi di questa aritmia, ed in pazienti asintomatici selezionati, con un tasso di successo del 95%.
Segue la valutazione elettrofisiologia per determinare la posizione del fascio accessorio (raramente più di uno). Ha sorpassato la chirurgia a cuore aperto ed il pacing cardiaco.
I pazienti con fasci accessori con breve periodo di refrattarietà non rispondono bene alla terapia farmacologica, mentre rispondono molto bene alla ablazione.
Indicazioni all’ablazione con radiofrequenza:
- Pazienti con tachicardia da rientro AV sintomatica – fibrillazione atriale o altre tachiaritmie atriali con alta risposta ventricolare.
- Pazienti asintomatici con pre-eccitazione ventricolare, per i quali aspettativa di vita, professione, benessere psichico sono influenzati dalle tachiaritmie imprevedibili, o per i quali queste tachiaritmie possono rappresentare un pericolo per sé o per gli altri.
- Pazienti con fibrillazione atriale e risposta ventricolare controllata attraverso il fascio by-passante.
- Pazienti con storia familiare di morte improvvisa cardiaca.
Arresto di un episodio acuto:
- La tachicardia da rientro AV a complessi stretti viene trattata come una tachicardia da rientro AV, con il blocco della conduzione a livello del nodo AV con
- manovre vagali (Valsala, massaggio del seno carotideo, acqua fredda o ghiaccio sulla faccia).
- adenosina endovena (o diltiazem o verapamil endovena in caso di TSV ricorrenti, l’adenosina è inefficace se il paziente assume teofillina); non somministrare adenosina in caso di fibrillazione atriale, perché il blocco AV può aggravare paradossalmente la frequenza ventricolare con caduta dell’output cardiaco (il periodo di refrattarietà ventricolare dopo un impulso normalmente condotto attraverso il nodo AV può essere di importanza critica nel mantenimento dell’output cardiaco – meglio la cardioversione).
- dopo somministrazione di farmaci, specialmente l’adenosina, può comparire una fibrillazione atriale, a rapida risposta ventricolare (deve essere disponibile subito un defibrillatore cardioversore).
- Fibrillazione/flutter atriale o tachicardia a complessi slargati: fibrillazione/flutter atriale sono responsabili di complessi QRS anormali, con intervalli RR irregolari
- la cardioversione resta l’opzione migliore, dal momento che i farmaci convenzionali (digossina, Beta-bloccanti, calcio-antagonisti) possono, paradossalmente, aumentare la frequenza ventricolare, col rischio di innescare la fibrillazione ventricolare;
- nei pazienti stabili, la somministrazione endovena di flecainide, sotalolo, o amiodarone, può ripristinale il ritmo sinusale, rallentando la conduzione anterograda attraverso la via accessoria;
- flecainide e sotalolo sono usati in profilassi per ridurre il rischio di fibrillazione atriale ricorrente;
- se non può essere esclusa una tachicardia ventricolare, il farmaco di scelta è l’amiodarone;
- la lidocaina dovrebbe essere evitata è può aumentare la risposta ventricolare se presente una fibrillazione atriale.
Trattamento di mantenimento a lungo termine:
- La risposta alla terapia a lungo termine per la prevenzione di ulteriori episodi di tachicardia nei pazienti con WPW è imprevedibile; alcuni farmaci possono, paradossalmente, rendere più probabile la tachicardia reciprocante
- è stata usata una terapia a 2 farmaci (ad es. chinidina e propanololo);
- i farmaci di classe IC (amiodarone, sotalolo) sono efficaci ma non dovrebbero essere somministrati se il paziente presenta malattie cardiache strutturali; di solito si usano con un bloccante del nodo AV.
Tachiaritmie: aumento del rischio di pericolose aritmie ventricolari per la veloce conduzione attraverso il fascio accessorio, se sviluppano flutter o fibrillazione atriale – la digossina e forse altri bloccanti il nodo AV possono accelerare la conduzione attraverso il fascio anomalo, causando aritmie potenzialmente mortali o instabilità emodinamica in corso di fibrillazione atriale.
Morte improvvisa cardiaca: rara (si stima una frequenza dello 0.1%) – altri fattori che sembrano importanti sono la presenza di multipli tratti di by-pass e di una storia familiare di morti improvvise cardiache – di solito non compare senza precedenti sintomi.
426.7 Sindrome di Wolff-Parkinson-White (eccitazione anomala atrioventricolare).
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