SINDROME EPATORENALE
Dom, 23/05/2010 - 17:35 | 
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È una complicanza della cirrosi in fase avanzata, con compromissione marcata della funzionalità renale.
Apparato urinario. Apparato cardiovascolare. Apparato digerente.
L’HRS è una patologia di tipo funzionale, nel senso che i reni dei pazienti che muoiono di HRS potrebbero essere trapiantati con successo, con normalizzazione della loro funzionalità.
Sembra cruciale lo squilibrio tra vasodilatatori e vasocostrittori dovuto alla cirrosi.
Si ipotizza un qualche messaggio diretto mandato dal fegato al rene, con conseguente intensa vasocostrizione, ma la natura di questo messaggio non è stata ancora identificata.
Eventi precipitanti sono deplezione di volume, paracentesi, diuresi eccessiva, sanguinamenti, infezioni, irradiazioni, assunzione di FANS, peggioramento della funzionalità epatica.
I pazienti con HRS tipo 1 di solito hanno una cirrosi grado C secondo Child-Pugh e presentano le caratteristiche cliniche della malattia epatica avanzata con ittero.
I pazienti con HRS tipo 2 tendono ad avere una malattia epatica meno grave, e, di solito, ascite resistente ai diuretici.
Sono presenti, inoltre, i segni di malattia epatica in fase molto avanzata (ascite, asterissi, spider nevi, eritema palmare, ittero, ecchimosi, splenomegalia, epatomegalia di entità variabile, caput medusae - in caso di ricanalizzazione della vena ombelicale).
La maggior parte dei pazienti con HRS tipo 1 muore entro 2 settimane. Quelli con HRS tipo 2 sopravvivono alcuni mesi.
La diagnosi di sindrome epatorenale (HRS) si basa su:
- Malattia epatica acuta o cronica con ipertensione portale di origine epatica.
- Creatinina >1.5 o clearance della Creatinina < 40 cc/minuto.
- Nessuna evidenza di shock, infezioni batteriche, eccessive perdite di liquidi, o recente assunzione di farmaci nefrotossici.
- Mancata risposta alla somministrazione di 1.5 l di fisiologica.
- Proteinuria <500 mg/die.
- Nessuna evidenza di ostruzione all’ecografia.
Caratteristiche variabili sono:
- Volume urinario <500 ml/die.
- Escrezione urinaria di Na <10 mEq/l.
- Osmolalità urinaria < della plasmatici.
- Na sierico <130.
- Assenza di ematuria.
Quando l’insufficienza renale progredisce rapidamente (il 50% peggiora in meno di 2 settimane), la patologia viene definita sindrome epatorenale di tipo 1. Nella HRS di tipo 2 c’è un deterioramento stabile nel corso di settimane o mesi.
La diagnosi di HRS è una diagnosi di esclusione, che viene posta quando compare un’insufficienza renale in pazienti con malattia epatica avanzata.
Quasi tutti i pazienti presentano ascite.
Devono essere escluse le altre cause di insufficienza renale, comprese la deplezione di volume, i farmaci nefrotossici, malattie renali intrinseche, sepsi, ed ostruzione.
Vedi la definizione di HRS in “Cause (Fisiopatologia)”.
L’ecografia è indicata per escludere l’ostruzione.
Deve essere escluso un inadeguato volume centrale, controllando la volemia, spesso con catetere di Swan-Ganz.
I diuretici devono essere interrotti, le sostanze nefrotossiche vengono sospese, e si trattano le eventuali infezioni.
Se il paziente migliora con questi provvedimenti, non aveva una HRS.
La TIPS ha dimostrato efficacia nel miglioramento della funzionalità renale in un piccolo gruppo di pazienti.
La dialisi e lo shunt peritoneo-venoso non migliorano l’outcome, a meno di non considerarli un “ponte” per il trapianto.
Il trapianto di fegato è efficace, ma la sopravvivenza è diminuita rispetto ai trapianti dei pazienti senza HRS.
È stata tentata una varietà di terapie mediche, ma senza successo.
- Evidenze preliminari indicano una certa efficacia dell’associazione di terlipressina (un analogo ADH, vasocostrittore splancnico) ed albumina. La terlipressina non è disponibile in USA. L’N-acetilcisteina ha mostrato una certa efficacia in uno studio di piccole dimensioni, non controllato.
- L’uso della midodrina (un vasocostrittore) con octreotide (che inibisce il rilascio di vasodilatatori endogeni) ha dimostrato efficacia in un piccolo gruppo di pazienti con HRS tipo 1.
- La noradrenalina e l’albumina sono stati efficaci in uno studio pilota.
572.4 Sindrome epatorenale.
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