SINDROME HELLP
Dom, 23/05/2010 - 17:35 | 
staff
Patologia della gravidanza, del III trimestre, con gravi conseguenze sulla madre. HELLP è un acronimo per emolisi (Hemolysis), aumento degli enzimi epatici (Elevated Liver enzymes), e piastrinopenia (Low Platelets).
Multisistemica.
Le pazienti con HELLP sono una porzione delle pazienti affette da disturbi ipertensivi in gravidanza che sono a rischio di decorso più grave.
La sindrome HELLP ha un’incidenza di 2-6/1000 gravidanze, e si osserva nel 4-12% delle pazienti con preeclampsia o eclampsia. Insorge di solito nel terzo trimestre.
La mortalità materna è 1-4% per varie cause, che comprendono rottura epatica, embolia polmonare, encefalopatia ipossica.
La mortalità perinatale è 5-20% e dipende largamente dall’età gestazionale e dal peso alla nascita.
Sconosciute. La fisiopatologia di questa patologia, come per la preeclampsia, non è nota.
Può essere importante un danno endoteliale da tossina placentare ed un’aumentata tendenza alla trombosi. Le piastrine vengono attivate, con conseguenti vasospasmo, aggregazione piastrinica, ed ulteriore danno.
A livello epatico, il danno all’endotelio comporta deposizione di fibrina nei sinusoidi epatici con emorragia e necrosi epatocitario.
Questa patologia di solito si accompagna alla preeclampsia, ma può anche manifestarsi da sola.
Un indizio importante è il dolore al quadrante superiore addominale destro. Malessere generale, nausea, vomito, e cefalea sono sintomi tipici:
- Crisi comiziali.
- Ipertensione (<30/15 sopra i livelli basali, o >140/90), presente nell’85% dei casi.
- Edema.
- Dolenzia al quadrante superiore addominale destro.
- Iperreflessia.
Il quadro clinico può far pensare ad una malattia virale, ad algie muscoloscheletriche, a colecistite, epatite, PUD, pielonefrite, nefrolitiasi, porpora idiopatica trombocitopenica, altre anemie microangiopatiche, ed atrofia epatica acuta della gravidanza.
L’emolisi è documentata dalla bassa aptoglobina e talvolta compare con l’evidenza di un processo microangiopatico (schistociti, cellule a rosetta).
Le transaminasi (AST e ALT) sono alterate e le piastrine <100.000/ml. Tipica è la proteinuria.
La maggior parte degli autori consiglia il parto appena ci sono ragionevoli speranze di sopravvivenza del feto. Riposo a letto, solfato di magnesio per prevenire le crisi comiziali, e controllo della pressione sanguigna sono provvedimenti aggiuntivi.
Si somministrano steroidi per la maturazione del polmone fetale, con ulteriore, secondario beneficio sulle piastrine e sulle analisi epatiche.
La rottura epatica è una temibile complicanza che interessa l’1% delle pazienti. Possono comparire ascite, versamenti pleurici, edema polmonare, o insufficienza multiorgano (MOFS).
642.50 Pre-eclampsia grave, episodio di cura non specificato;
642.51 Pre-eclampsia grave, parto, con o senza menzione della condizione antepartum;
642.52 Pre-eclampsia grave, parto, con menzione della complicazione postpartum;
642.53 Pre-eclampsia grave, condizione o complicazione antepartum;
642.54 Pre-eclampsia grave, condizione o complicazione postpartum.
2588 letture | Sezioni: Dizionario delle Sindromi Cliniche
