SINDROME UREMICO EMOLITICA
Dom, 23/05/2010 - 17:35 | 
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La sindrome uremico emolitica (HUS) è la causa più comune di insufficienza renale acuta del bambino ed è caratterizzata dalla triade anemia emolitica microangiopatica, trombocitopenia, insufficienza renale acuta.
Apparato digerente. Apparato urinario. Sangue.
O157:H7 provoca una colite emorragica e circa il 3-15% dei casi sviluppa una HUS; l’incidenza annua è 1-3/100000.
La malattia spesso è trasmessa mediante cibo ed acqua, ma la diffusione da persona a persona è importante in alcuni ambienti, come ad esempio nelle strutture di assistenza diurna pediatrica.
In aumento in tutto il mondo. È associata ad infezione da Escherichia coli O157:H7, un germe chiamato così perché esprime il 157° antigene somatico (O) ed il 7° flagellare; tale germe produce una tossina detta Shiga che è di gran lunga la causa più frequente di questa patologia (può essere prodotta anche da Streptococcus pneumoniae, Shigella dysenteriae 1, virus come HIV e Coxsackie.
Alcune forme atipiche di HUS possono essere causate da farmaci (ciclosporina, tacrolimus) mutazioni genetiche in vie metaboliche accessorie, e patologie come lupus, cancro, e anche dalla gravidanza.
Gli animali sani sono il serbatoio maggiore del E. coli O157, specialmente i ruminanti.
La carne viene contaminata al momento della macellazione, specialmente se viene macinata. La carne macinata poco cotta è una causa frequente di patologia.
Gli episodi epidemici sono stati associati a prodotti freschi ed all’acqua poco clorata (da bere o in piscina).
Gli alimenti implicati vanno dal sidro di mele appena torchiato, alla carne di cervo essiccata, enfatizzando la necessità di coinvolgere le autorità sanitarie per le indagini igienistiche del caso. La dose infettante è molto bassa (50 organismi).
L’eliminazione fecale può durare per settimane dopo la guarigione.
La HUS è una patologia sistemica derivante dal danno provocato dalla tossina Shiga; la lesione interessa le cellule endoteliale con depositi di trombina e fibrina nel microcircolo in una fase precoce della malattia, anche prima dello sviluppo della HUS, e può essere questo il motivo dell’inefficacia degli antibiotici.
Il danno endoteliale provoca edema tissutale; gli eritrociti sono danneggiati nel passaggio attraverso i vasi del microcircolo parzialmente occlusi dai trombi e, di conseguenza, si sviluppa l’emolisi.
Si ha sequestro piastrinica ma senza attivazione della cascata coagulativa.
- Popolazioni rurali > popolazioni urbane.
- Mesi estivi.
- Età (prevalentemente minori di 10 anni) o anziani immunodepressi.
- Contatti con animali da fattoria.
La presentazione classica è una diarrea profusa che diventa ematica 1-3 giorni dopo; febbre, dolore addominale, vomito.
Il sangue è presente in circa il 90% dei bambini, mentre gli adulti sono spesso asintomatici.
In questa fase iniziale la conta piastrinica e la creatinina sono normali, senza frammentazione eritrocitaria.
Il dolore addominale è maggiore rispetto alle altre forme di enterite batterica, e l’evacuazione è spesso dolorosa.
Circa il 3-15% delle infezioni da E. coli O157 progredisce a HUS con tasso di mortalità del 5-10%. Mortalità più alta per infanti, bambini e anziani.
La HUS atipica (senza diarrea) ha una diagnosi peggiore, e si associa più frequentemente a guarigione incompleta.
- Altre cause di dolore addominale e diarrea come gastroenterite, appendicite, colite, malattia infiammatoria cronica intestinale, intussuscezione.
- Coagulazione intravascolare disseminata, con setticemia.
- Esiste una forma autosomica dominante di sindrome uremico emolitica con anomalia del gene ADAMTS13 che codifica per il fattore di von Willebrand.
- Anomalie congenite della regolazione del complemento.
- Porpora trombocitopenica idiopatica (responsabile della microangiopatia trombotica).
- Coprocoltura con antibiogramma. Il germe viene identificato, in termini di probabilità, perché non fermenta il sorbitolo. Le colonie sorbitolo-negative sono quindi testate per l’antigene O157.
- L’emocromo e lo striscio evidenziano emolisi,anemia, piastrinopenia.
- La comparsa del danno renale è evidenziata dall’alterazione di azotemia, creatininemia, elettroliti.
- Fibrinogeno normale o elevato (a differenza che nella CID).
Il trattamento è, fondamentalmente, di supporto; non c’è motivo per trattare la diarrea con antibiotici, antiperistaltici o derivati della codeina (gli antibiotici, anche se dati precocemente sono inutili e possono aumentare il rischio di HUS e complicanze neurologiche):
- Evitare i FANS (predispongono all’insufficienza renale).
- Speranze sono riposte su leganti la tossina Shiga (basati su batteri ricombinanti o anticorpi monoclonali - uno studio su leganti sintetici non ne ha dimostrato l’efficacia).
- Reidratazione endovenosa. Il volume circolante deve essere mantenuto adeguato per preservare la funzionalità renale (non basta il reintegro delle perdite, si deve compensare la quota di edema – cristalloidi e potassio, ma attenzione all’eventuale riduzione della diuresi).Monitoraggio quotidiano delle analisi ematochimiche – attenzione al sovraccarico idrico.
- Monitorare, alla salita della creatinina, pressione arteriosa, segni di sovraccarico polmonare – trasferimento in nefrologia (per la gestione dell’insufficienza renale acuta – eventuale dialisi).
- Se la conta piastrinica resta stabile e il quadro clinico migliora, o se le piastrine iniziano ad aumentare, allora il pericolo è passato – controversa l’utilità delle trasfusioni piastriniche.
- Riduzione della contaminazione fecale durante la macellazione e la trasformazione delle carni.
- Igiene delle mani e del personale.
- Una diagnosi precoce permette un precoce protocollo di supporto con migliore prognosi.
- Siamo in attesa di un vaccino contro il E. coli O157 (in fase 3).
Gastrointestinali: stenosi e perforazioni intestinali, intussuscezione e prolasso rettale, pancreatite, colite grave.
Neurologiche: alterazione dello stato mentale, turbe circolatorie cerebrali, convulsioni.
Renali: insufficienza renale e cronica, ematuria, ipertensione, proteinuria.
283.11 Sindrome Uremico Emolitica.
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